Разное

Опухоли глаза и его придатков - Внутриглазные опухоли
(35 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 35
ХудшийЛучший 
Article Index
Опухоли глаза и его придатков
Опухоли конъюнктивы
Внутриглазные опухоли
Опухоли орбиты
All Pages

Внутриглазные опухоли

Внутриглазные опухоли составляют до 30% всех новообразований органа зрения. Их разделяют на две группы: опухоли сосудистой оболочки, чаще встречающиеся у взрослых, и опухоли сетчатки, наблюдающиеся преимущественно у детей. Опухоли сосудистого тракта локализуются в хориоидее в 77-88%, в цилиарном теле — в 6% и радужной оболочке — в 3% случаев. Сравнительно редко наблюдается вторичное опухолевое поражение глаз (1,2-2%). Чаще всего это метастазы рака молочной железы, легких, бронхов.

Доброкачественные опухоли

Большинство доброкачественных внутриглазных новообразований локализуется в радужной оболочке.

Невусы радужки представляют собой участки гиперпигментации с четкими границами, отличающимися по цвету от остальной радужки. Поверхность невуса бархатистого вида. Размеры варьируют от 2-3 мм до квадранта радужки.

Миома радужной оболочки выглядит как узелок серого или серовато-желтого цвета. Рост опухоли медленный. Пигментированные формы миомы требуют дифференциальной диагностики с меланомой.

Невусы хориоидеи выявляются офтальмоскопически при широком зрачке в виде серовато-голубых пятен с нечеткими контурами. Функция глаза при них не страдает. Возможна малигнизация опухоли.

Ангиомы сосудистого тракта локализуются в области диска зрительного нерва. При офтальмоскопии опухоль имеет вид розового или серовато-желтого пятна без четких границ. Ангиома способна вызывать отслойку сетчатки с последующим развитием глаукомы. Признаками, отличающими ее от меланомы, являются медленный рост и наличие экссудативной реакции сетчатки.

Другие внутриглазные опухоли встречаются значительно реже.

Лечение. Невусы радужной оболочки в основном подлежат наблюдению. Миомы удаляют путем локальной инцизии. Небольшие ангиомы могут быть излечены с помощью фотокоагуляции.

Меланома сосудистой оболочки глаза

Наиболее часто локализуется в собственно сосудистой оболочке (85%), реже в ресничном теле (9%) и радужной оболочке (6%). Наблюдается преимущественно у лиц в возрасте 50-70 лет. Наиболее частыми морфологическими формами являются эпителиоидно-клеточная, веретеноклеточная и смешанная.

Международная классификация по системе TNM

Т — первичная опухоль:
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 — первичная опухоль не определяется. Радужная оболочка:
Т1 — опухоль ограничена радужной оболочкой,
Т2 — опухоль поражает не более одного квадранта и распространяется на угол передней камеры,
Т3 — опухоль поражает более одного квадранта и распространяется на угол передней камеры, ресничное тело и/или собственно сосудистую оболочку,
Т4 — опухоль распространяется за пределы глаза.

Ресничное тело:

Т1 — опухоль ограничена ресничным телом,
Т2 — опухоль распространяется на переднюю камеру и/или
радужную оболочку,
ТЗ — опухоль распространяется на собственно сосудистую
оболочку,
Т4 — опухоль распространяется за пределы глаза.

Собственно сосудистая оболочка:

Т1 — опухоль размерами до 10 мм в наибольшем измерении толщиной до 3 мм:
Т1а — опухоль размерами до 7 мм в наибольшем измерении толщиной до 2 мм,
T1b — опухоль размерами до 10 мм в наибольшем измерении толщиной до 3 мм,
Т2 — опухоль размерами до 15 мм в наибольшем измерении толщиной до 5 мм,
Т3 — опухоль размерами более 15 мм в наибольшем измерении или толщиной более 5 мм,
Т4 — опухоль распространяется за пределы глаза.

Примечание. Если имеются различия в оценке распространенности опухоли по ее протяженности и толщине, для классификации используется высшая категория. Протяженность опухоли может определяться с помощью диаметра глазного диска (дд, в среднем 1 дд = 1,5 мм), а толщина в диоптриях (в среднем 3 диоптрии = 1 мм).

Регионарные лимфатические узлы и отдаленные метастазы см. Злокачественные опухоли век.

Группировка по стадиям

Если опухоль поражает более одной структуры сосудистой оболочки, используется классификация наиболее пораженной части.

Радужная оболочка и ресничное тело Собственно сосудистая оболочка
Стадия I Т1N0М0 Стадия IA Т1аN0М0
Стадия II Т2N0М0 Стадия IB T1bN0М0
Стадия III ТЗN0М0 Стадия II Т2N0М0
Стадия IVA Т4N0М0 Стадия III ТЗN0М0
Стадия IVB Любая ТN1М0 Стадия IVA Любая Т N1М0
Любая Т Любая N M1 Стадия IVB Любая Т Любая N M1

Клиника. Клиническая картина меланомы радужной оболочки характеризуется появлением новообразования разной величины на поверхности или в строме радужки, чаще в нижнем ее отделе. Рост опухоли может быть очень медленным или быстрым с заполнением передней камеры глаза. Чаще встречается узловая форма. Опухоль редко метастазирует. Меланома цилиарного тела растет циркулярно, поражая одновременно корень радужки, цилиарное тело и угол передней камеры, что обусловливает раннее повышение внутриглазного давления. Опухоль может прорастать за пределы склеры и давать отдаленные метастазы.

Клинические проявления меланомы хориоидеи зависят от распространенности и локализации опухоли. Больные могут предъявлять жалобы на фотопсию, метаморфопсию, снижение остроты или сужение полей зрения. При офтальмоскопии обычно выявляется округлая или грибовидная опухоль с четкими границами. Цвет новообразования может варьировать от черного до розового. При некрозе опухоли развивается клиническая картина острого приступа глаукомы с симптомами воспаления увеального тракта глаза (некротическая форма). Диффузная, или плоскостная, форма роста опухоли наблюдается значительно реже. Меланома собственно сосудистой оболочки отличается быстрым ростом и метастазированием в печень, легкие и другие органы.

Диагностика основана на данных офтальмоскопии, биомикроофтальмоскопии в сочетании с гониоскопией, радиоизотопного метода, компьютерной стереометрии, диафаноскопии, ультрасонографии.

Лечение. Основными методами лечения являются хирургический (энуклеация глазного яблока, экзентерация орбиты) и комбинированный. При небольших ограниченных меланомах радужки возможно удаление опухоли путем иридэктомии, диатермо- или лазерокоагуляции. Органосохраняющее лечение иридоцилиарных меланом допустимо при опухолях, распространяющихся не более чем на 1/5-1/4 окружности цилиарного тела. В остальных случаях выполняют энуклеацию.

Тактика лечения меланомы хориоидеи определяется размерами и локализацией опухоли. Самостоятельным методом лечения меланом размером до 4-6 дисков и при выстоянии опухоли в стекловидное тело не более 1,5 мм может быть фотокоагуляция. В остальных случаях проведение органосохраняющего лечения меланом I-II стадии (криодеструкция, диатермокоагуляция, B-аппликационная терапия, блок-эксцизия) должно сочетаться с предварительной фото- или лазерокоагуляцией опухоли.

Показаниями к блок-эксцизии меланом собственно сосудистой оболочки глаза служат: категорический отказ больного от энуклеации; поражение единственного зрячего глаза или расположение опухоли в лучшем глазу; толщина опухоли не более 6 мм, максимальный диаметр не более 15 мм, когда объем опухоли не превышает 500 мм2; отстояние заднего края опухоли от края диска зрительного нерва не менее чем на 3 мм с носовой стороны и 8 мм с височной. При прорастании опухоли в фиброзную капсулу показана экзентерация орбиты. Послеоперационную лучевую терапию проводят при отсутствии уверенности в Радикальности операции после удаления местно-распространенных опухолей.

Прогноз. Пятилетняя летальность при меланомах сосудистой оболочки глаза составляет 23-28%, 15-летняя — 42-47%. Показатели летальности тем выше, чем больше размеры опухоли; при небольших опухолях (менее 11 мм) 10-летняя летальность составляет 19 %, 11-15 мм — 40% и более 15 мм — 65%. Наиболее благоприятный прогноз при веретеноклеточном варианте опухоли (при подтипе А несколько лучше, чем при подтипе В) пятилетняя летальность при которой составляет 2-8%. При эпителиоидно-клеточном варианте прогноз хуже — пятилетняя летальность составляет 55%. Прогноз ухудшается параллельно с распространением опухоли от поверхности по направлению внутрь глаза.

Ретонобластома

Ретинобластома — опухоль эмбрионального типа, исходящая из нервных элементов любого отдела оптической части сетчатки глаза. Более 40% случаев ее развития генетически обусловлены. Опухоль в основном наблюдается в раннем детском возрасте. Пик заболеваемости приходится на возраст от 1 до 2 лет. В 20-40% случаев имеет место двустороннее поражение глаз. Различий в частоте возникновения опухоли в зависимости от пола не выявлено.

Международная классификация по системе TNM

Т — первичная опухоль:
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 — первичная опухоль не определяется,
Т1 — опухоль(и) поражает не более 25% сетчатки,
Т2 — опухоль(и) поражает не более 50% сетчатки,
Т3 — опухоль(и) поражает более 50% сетчатки и/или распространяется за пределы сетчатки, но внутри глаза:
Т3а — опухоль(и) поражает более 50% сетчатки и/или опухолевые клетки выявляются в стекловидном теле,
Т3b — опухоль(и) распространяется на глазной диск,
Т3с — опухоль(и) распространяется на переднюю камеру и/ или сосудистую оболочку глаза,
Т4 — опухоль распространяется за пределы глаза:
Т4а — опухоль распространяется ретробульбарно по глазному нерву,
Т4b — опухоль распространяется на другие структуры.

Регионарные лимфатические узлы и отдаленные метастазы — см. Злокачественные опухоли век.

pTNM — патогистологическая классификация

рТ — первичная опухоль:
рТх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли
рТ0 — первичная опухоль не определяется,
рТ1 — соответствует Т1,
рТ2 — соответствует Т2,
рТ3 — соответствует Т3:
рТ3а — соответствует Т3а,
рТ3b — опухоль распространяется на глазной нерв до решетчатой пластинки,
рТ3с — опухоль распространяется на переднюю камеру, и/или на всю толщину сосудистой оболочки, и/или склеру,
рТ4 — соответствует Т4:
рТ4а — опухоль распространяется по нерву до решетчатой пластинки, по краю резекции опухоли нет,
рТ4b — опухоль определяется по линии резекции или распространяется на другие структуры за пределы глаза.
pN- и рМ- категории соответствуют N- и М- категориям.

Группировка по стадиям

Стадия IA Т1N0М0
Стадия IB Т2 N0М0
Стадия IIА ТЗаN0М0
Стадия IIВ Т3bN0М0
Стадия IIС Т3сN0М0
Стадия IIIA Т4аN0М0
Стадия IIIB Т4bN0М0
Стадия IV Любая ТN1М0
Любая ТЛюбая N M1

Клиника. Одно из первых клинических проявлений заболевания, которые могут заметить родители, — «свечение зрачка» у ребенка. В 40% случаев наблюдается косоглазие, лейкокория, нарушение зрения. Ретинобластома развивается обычно в нескольких участках сетчатки. При офтальмоскопии в начальной стадии в том или ином отделе сетчатки обнаруживается сероватый, слегка мутный плоский очаг или бугристое новообразование беловато-желтого цвета. По мере роста ретинобластомы очаги поражения сливаются, образуя единый опухолевый узел. При экзофитном росте поверхность опухоли длительное время сохраняется ровной, для эндофитного роста характерна бугристая поверхность. Постепенно новообразование заполняет всю полость глаза и замещает стекловидное тело. В дальнейшем опухоль некротизируется, развивается вторичная глаукома, воспаление оболочек глаза, гемофтальм. При распространении новообразования за пределы глазного яблока образуются эпибульбарные узлы, в процесс вовлекаются мягкие ткани глазницы. Для ретинобластомы характерно метастазирование в ЦНС по зрительному нерву и его оболочкам и гематогенное метастазирование в кости, костный мозг. Регионарные метастазы развиваются у 15% больных.

Диагностика основана на данных офтальмоскопии, выполняемой под наркозом, ультразвуковой томографии, компьютерной томографии, термографического исследования с углеводной нагрузкой. Дооперационная морфологическая верификация Ретинобластомы не производится. В клинический минимум обследования включаются остеосцинтиграфия, компьютерная томография головного мозга, исследование костного мозга.

Лечение ретинобластомы комплексное. На первом этапе выполняют хирургическое удаление опухоли. Наиболее радикальным оперативным вмешательством является энуклеация с отсечением зрительного нерва на расстоянии не менее 1 см от выхода из склеры. При начальных стадиях заболевания возможно проведение комплексного консервативного лечения (химиотерапия, лучевая терапия, лазерокоагуляция, криодеструкция). Экстрабульбарное распространение опухоли служит показанием к экзентерации орбиты. При двустороннем поражении удалению подлежит «худший» глаз. На втором глазу осуществляют органосохраняющее лечение. В послеоперационном периоде проводят лучевую терапию (дистанционная гамма-терапия, электронотерапия) в суммарной очаговой дозе 40-50 Гр. При ретинобластомах с экстрабульбарным ростом лечение начинают с предоперационного химиолучевого лечения.

Химиотерапию проводят после операции в течение 1,5-2 лет. Лечение начинают одновременно с послеоперационной лучевой терапией. Может быть использована следующая комбинация лекарственных средств: винкристин — 0,05 мг/кг внутривенно в 1, 8, 15, 22-й дни; циклофосфан — 15 мг/кг внутривенно в те же дни; адриамицин — 30 мг/м2 внутривенно в 8-й, 22-й дни. Курсы повторяют с интервалом в 4 нед.

Прогноз. Пятилетняя выживаемость составляет 76,9-99,6%, при Т4 — 22,2%. Неблагоприятными прогностическими факторами являются «плоский» инфильтративный рост, сопутствующая эктопическая ретинобластома, двухстороннее поражение, вторичная глаукома, множественные опухолевые очаги.