Эритремия
(14 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 14
ХудшийЛучший 

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) являяется хроническим лейкозом, вызванным поражением клетки предшественницы миелопоэза. Последняя неограниченно пролиферирует и дифференцируется первоначально в зрелые эритроциты, составляющие основную массу опухоли.

Эритропоэз, тромбоцитопоэз, а с течением времени и лейкопоэз резко усилены, что приводит к увеличению массы форменных элементов, в 2-3 раза превышающей показатели нормы (плетора).

Замедление кровотока в сосудах микроциркуляции, резкое увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов являются причиной сладжа и ДАТ-синдрома, что замедляет кровоток и вызывает преходящие нарушения микрокровообращения в головном мозге, легких и миокарде.

При эритремии наблюдаются клинические симптомы полицитемии — сочетание тромботических и геморрагических проявлений, одновременная склонность как к тромбозам, так и к кровотечениям (ДВС-синдром, гиперкоагуляционно-тромботическая или тромбогеморрагическая формы).

Клиника. Больные жалуются на тяжесть в голове, головные боли, утомляемость, боли в сердце, кожный зуд, жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног (эритромелалгии). Кожа и слизистые оболочки красно-цианотичной окраски, конъюнктива инъецирована эритроцитами. У части больных выявляются повышение АД, гепато- и спленомегалия, язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки, нарушение гемостаза — тромбозы мозговых, коронарных сосудов, тромбофлебиты и флеботромбозы нижних конечностей, кровоточивость десен, носа, кишечника. В гемограмме — увеличено количество эритроцитов до (6-9) • 1012/л и гемоглобина — до 180-220 г/л. Показатель гематокрита и общий объем эритроцитов повышены, СОЭ равна нулю или примерно 1 мм/ч. Лейкоцитоз, нейтрофилез, тромбоцитоз. В миелограмме — гиперплазия эритроидного, мегакариоцитарного и лейкоцитарного ростков кроветворения.

Выделяют четыре стадии болезни.

В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается умеренная плетора. Количество эритроцитов для мужчин — (5,7-6)1012/л и более, гемоглобин — 175-180 г/л и выше, гематокрит — 0,52-0,54, количество эритроцитов для женщин — (5-5,5) • 1012/л и более, гемоглобин — 165-175 г/л и выше, гематокрит — 0,42-0,50; СОЭ — 0-3 мм/ч. В костном мозге обнаруживается картина панмиелоза. Печень и селезенка не пальпируются.

IIА стадия болезни — эритремическая, развернутая — отличается увеличением селезенки, но без ее миелоидной метаплазии. Продолжительность стадии — 10-15 лет и более. Выражены плетора, спленомегалия, гепатомегалия. Значительно нарушено субъективное состояние больного. Чаще встречаются эритроцитемия — (6-7) • 1012/л, лейкоцитоз и тромбоцитоз или панмиелоз и нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увеличено число базофилов. В миелограмме — гиперплазия эритроцитарного, лейкоцитарного и особенно мегакариоцитарного ростков.

IIБ стадии эритремии свойствен развернутый эритремический процесс, спленомегалия и миелоидная метаплазия селезенки. Увеличены размеры печени. Плетора выражена, отмечаются панцитоз с лейкоцитозом выше 15 • 109/л и сдвигом лейкоцитарной формулы до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. В костном мозге, как и во IIА стадии, определяется панмиелоз (трехростковая гиперплазия). Состояние больного ухудшается, прогрессирует истощение. Частые осложнения IIА и IIБ стадий — микроциркуляторные расстройства с явлениями эритромелалгий (жгучие боли в кончиках пальцев), преходящими нарушениями мозгового и коронарного кровообращения, а также тромбо-геморрагическими проявлениями ДВС.

III стадия — анемическая, поскольку ее наиболее характерный гематологический признак — анемия, часто гипохромная железодефицитная. Иногда развиваются тромбоцитопения и тромбоцитопенический геморрагический синдром, у части больных — панцитопения. Эти изменения связаны как с длительным цитостатическим лечением, кровопусканиями, так и с фиброзом. Исходом болезни в этой стадии могут быть острый лейкоз, миелофиброз, гипоплазия кроветворения и миелоидная дисплазия.

Диагностика. Эритремия может быть заподозрена по внешнему виду больного. Плеторическому синдрому эритремии свойственны изменения красной крови: прогрессивно нарастающее количество эритроцитов (более 5 • 1012/л у женщин и более 5,5 • 1012/л у мужчин) и гемоглобина (более 140 г/л у женщин и более 170 г/л у мужчин), стойкое увеличение объема циркулирующей крови за счет подавляющего увеличения массы эритроцитов, превышающей объем эритроцитов у здорового человека в 1,5-3 раза, а также плотной части гематокрита (более 0,45 — у женщин, более 0,55 — у мужчин).Типично снижение СОЭ (0-1-2 мм/ч). У части больных к изменениям красной крови присоединяются лейкоцитоз (количество лейкоцитов более 9 • 109/л), тромбоцитоз (часто палочкоядерный), сдвиг в лейкоцитарной формуле.

Исследование миелограммы (костномозгового пунктата) или трепанобиопсии подвздошной кости позволяет установить гиперплазию миелоидной ткани, в частности эритроцитарного ростка, скопление мегакариоцитов, истончение костномозговых балок.

Эритремия отличается от абсолютных эритроцитозов, обусловленных повышенным эритропоэзом и увеличением массы циркулирующих эритроцитов в связи с заболеванием легких, почек (поликистоз, гидронефроз, стеноз почечных артерии), врожденными «синими» пороками сердца, высотной болезнью, опухолями (рак почки, гепатома, опухоли надпочечников), значительно большими показателями эритроцитов (более 6 • 1012/л), гемоглобина (более 180 г/л), гематокрита (более 0,55), массы циркулирующих эритроцитов, лейкоцитозом и тромбоцитозом, гиперплазией всех ростков кроветворения, наличием сплено- и гепатомегалии, кожного зуда и трансформацией в острый лейкоз или миелофиброз. Относительный эритроцитоз — изолированное увеличение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови — развивается как временное состояние в результате потери жидкости (понос, длительная рвота, ожоги, повышенная потливость). Эритроцитоз возникает на фоне соматического заболевания и проходит при его излечении.

Лечение. Показаны кровопускания (по 500 мл через 1-2 дня, пока уровень эритроцитов не снизится до (4,5-5) • 1012/л и гемоглобина — до 150 г/л). При лейкемизации процесса, метаплазии печени, селезенки, появлении сосудистых осложнений начинают цитостатическую терапию, используя гидреа, имифос, миелосан, миелобромол. Гидреа применяют по 0,5 г 2-3 раза в сутки до снижения уровня гемоглобина до 120-150 г/л. Гидреа особенно показана для пациентов с тромбоцитемическим синдромом. Имифос — 50 мг ежедневно внутримышечно или внутривенно первые 3 дня, затем через день, на курс — до 500 мг. При спленомегалии и тромбоцитемии показан миелобромол или миелосан. У 60% больных стойкие ремиссии возникают при лечении интерфероном-а в дозах от 3 до 9 млн ЕД 2-3 раза в неделю в течение 4-6 мес.

Диспансеризацию больных проводят 1 раз в 3 мес. Повторный курс лечения — при обострении болезни.