Миелолейкоз доброкачественный сублейкемический
(4 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 4
ХудшийЛучший 

Характеризуется гиперплазией миелоидной ткани (миелоз), разрастанием соединительной ткани (миелофиброз) и/или новообразованием патологической остеоидной ткани (остеомиелосклероз).

Клиника. Болеют преимущественно люди среднего возраста. Наиболее частые жалобы — боли в левом подреберье (из-за спленомегалии, периспленитов, реже инфаркта селезенки). Отмечаются боли в голенях, кончиках пальцев рук и ног. Увеличивается печень, нередко появляется гепатолиенальный синдром. В крови в начальной фазе возрастает число эритроцитов, тромбоцитов (иногда долгое время доминирует тромбоцитемический синдром), реже — лейкоцитоз. В лейкоцитарной формуле определяется левый ядерный сдвиг нейтрофилов. При гистологическом исследование костного мозга выявляется миелофиброз или остеосклероз.

С течением времени заболевание осложняется нарастающей анемией. Участи больных развивается хронический миелолейкоз с бластным кризом в терминальной фазе.

Диагностика. Проводится на основании сублейкемического (менее 50 • 109/л лейкоцитов) нейтрофильного лейкоцитоза (сдвиг в формуле длительное время чаще всего до миелоцитов), выраженной спленомегалии, сопровождающейся по мере прогрессирования процесса тромбоцитозом (более 1000 • 109/л тромбоцитов) и анемией.

Костномозговой пунктат малоклеточный, иногда с выраженной гиперплазией мегакариоцитарного ростка, активность щелочной фосфатазы в лейкоцитах нормальная или повышенная, нет филадельфийской хромосомы, в трецанате — миелофиброз или остеомиелосклероз.

Заболевание вначале может протекать с эритроцитозом, осложняться аутоиммунной гемолитической анемией, ДВС-синдромом или его разновидностью — ДАТ-синдромом (диссеминированной агрегацией тромбоцитов).

Лечение. Больные доброкачественным сублейкемическим миелозом могут в течение нескольких лет находиться в состоянии клинической компенсации, несмотря на спленомегалию и увеличение печени, поэтому в активном лечении не нуждаются и находятся лишь на диспансерном наблюдении.

При прогрессировании процесса (появление признаков анемии, рост числа лейкоцитов, развитие плеторического и тромбоцитемического синдромов, гиперспленизм) применяют миелосан, миелобромол или имифос, трансфузии эритроцитарной массы, при аутоиммунных процессах — глюкокортикоиды и анаболические гормоны, облучение (в дозе 4-6 Гр) селезенки, нитрозомочевину, антиагреганты.

Диспансерное наблюдение — 1 раз в 2-3 мес.