Хронический лимфолейкоз
(3 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 3
ХудшийЛучший 

Хронический лимфолейкоз — доброкачественная опухоль иммунокомпетентной системы, морфологический субстрат которой составляют зрелые и созревающие лимфоциты, относящиеся преимущественно к функционально неполноценным, но с большой продолжительностью жизни В-лимфоцитам. Это приводит к увеличению количества лимфоцитов в периферической крови, скоплению их в лимфоузлах, селезенке и печени, неполноценности антителообразования, появлению аутоантител. Следствие последнего — лимфоцитарный лейкоцитоз, склонность к развитию инфекционных осложнений и аутоиммунных процессов.

Клиника. Заболевание чаще встречается у людей старше 50 лет. Нередко начинается и протекает без выраженной симптоматики и обнаруживается случайно при исследовании крови. Первые симптомы: слабость, потливость, повышенная утомляемость, похудание, увеличение периферических (шейных, подмышечных, паховых) лимфоузлов, селезенки, печени, медиастинальных, абдоминальных, забрюшинных лимфоузлов. В связи с пониженной резистентностью к бактериальным инфекциям больные часто болеют бронхитами, различными пневмониями, ангинами и др. При развитии аутоиммунных процессов возникают гемолитические кризы и тромбоцитопенический геморрагический диатез, реже — панцитопения. Нередки поражения кожи (синдром Сезари), эритродермия, экзема, псориатические высыпания и т.д., часто отмечается опоясывающий лишай (Herpes zoster). В гемограмме — лейкоцитоз, реже количество лейкоцитов в норме или ниже, относительный и/или абсолютный лимфоцитоз за счет зрелых лимфоцитов, тени Гумпрехта (ядра разрушенных лимфоцитов). Количество эритроцитов и тромбоцитов долгое время остается в пределах нормы. Анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ появляются при прогрессировании хронического лимфолейкоза, развитии аутоиммунных и гемолитических процессов. Иногда положительная проба Кумбса. Количество иммуноглобулинов снижено. В миелограмме — резкое увеличение лимфоцитарной (более 20-90%) метаплазии и сужение других ростков кроветворения.

Сейчас используют 2 системы стадирования ХЛЛ с целью определения тяжести заболевания и прогноза (Rai и Binet).

Система стадирования по Rai

Стадия Клинические и лабораторные проявления Выживаемость,    мес Модифицированная система Rai, группы риска
0 Лимфоцитоз в крови и костном мозге >120 Риск невысок
I Лимфоцитоз + увеличение лимфатических узлов 95 Средний
II Лимфоцитоз + спленомегалия и/или гепатомегалия 72 Средний
III Лимфоцитоз + анемия (НЬ <110 г/л) 30 Высокий
IV Лимфоцитоз + тромбоцитопения (Тг<110-109/л) 30 Высокий

Данная система стадирования разделяет пациентов на 5 групп, в зависимости от изменения лимфоидной ткани и наличия гематологических осложнений.

Допускается простейшая трехстадийная версия этой схемы. . Пациентов разделяют на группы риска: группа низкого риска демонстрирует выживаемость, близкую к нормальной, терапия таким больным не показана. Для пациентов среднего риска выживаемость составляет около 7 лет. У них значительная масса опухоли, необходима терапия, но с использованием простых агентов, например хлорамбуцила. Выживаемость пациентов из группы высокого риска составляет около 2,5 года. Они нуждаются в проведении более интенсивной химиотерапии, часто с использованием нескольких агентов.

Система стадирования по Binet

Стадия Клинические и лабораторные проявления Выживаемость, мес
А НЬ>100 г/л; Тг>100Ю9/л, вовлечение менее 3 полей >120
В НЬ>100 г/л; Тг>100-109/л, вовлечение 3 полей и более 61
С НЬ<100 г/л, или Тг<10О109/л, или снижение одновременно НЬ и Тг (независимо от количества вовлеченных полей) 3

 

Лечение. При доброкачественном течении болезни — отсутствии анемии, значительного увеличения лимфатических узлов, симптомов интоксикации — необходимо воздерживаться от специфической терапии, даже если лейкоцитоз достигает (100-200) • 109/л, а количество лимфоцитов — 80-95%. Больным рекомендуется рациональный режим труда и отдыха, витаминотерапия, молочно-растительная диета. Следует избегать охлаждения, инсоляции, прекратить курение и употребление алкогольных напитков. Лейкоцитоз (более 150 • 109/л) без существенной лимфоидной метаплазии органов можно корригировать лимфоцитаферезом (4-5 сеансов эксфузий крови по 400-500 мл с возвращением эритроцитарной массы и плазмы больному). Слабость, потливость, быстрое увеличение размеров лимфатических узлов, селезенки и печени, анемия, тромбоцитопения — показания к активной цитостатической, лучевой, гормональной и заместительной компонентной терапии. Из цитостатиков используют циклофосфан (при опухолевой форме — по 200-400 мг внутривенно или внутримышечно через день или ежедневно до 7-12 г на курс), хлорбутин (лейкеран) — при лейкемических вариантах 10-15 мг/сут, до 200-300 мг на курс. При выраженной спленомегалии и поражении абдоминальных лимфоузлов эффективны дегранол (50-100 мг внутривенно, до 10-20 инъекций на курс) и фотрин (7-10 мг внутривенно). Для уменьшения аутоиммунных реакций и цитопенических осложнений назначают глюкокортикоиды (преднизолон — 30-60 мг/сут). Лучевая терапия показана при спленомегалии, сдавлении лимфоузлами органов (до 3-15 Гр на курс, по 0,5-1 Гр в день или через день). Наиболее эффективна комбинация цитостатиков — протоколы СОР и CHOP. При костномозговой (анемической) форме хронического лимфолейкоза используется схема VAMP. У некоторых больных эффективна трансплантация костного мозга. Получен также эффект при использовании лимфоцитарного иммуноглобулина и моноклональных антилимфоцитарных антител, введении интерлейкинов 2, 4 и 6.

При выраженном гиперспленизме осуществляют спленэктомию. По показаниям применяют компонентную гемотрансфузионную терапию, гамма-глобулин, витамины С, В6, В12, анаболические гормоны, антибиотики.

Диспансерное наблюдение проводят 1 раз в 3 мес. Назначают поддерживающую терапию — эффективный цитостатик в дозе, сдерживающей лейкозную прогрессию. Больных в состоянии клинической компенсации можно направлять на санаторно-курортное лечение в местные санатории.