Гемобластозы
(30 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 30
ХудшийЛучший 

Гемобластозы — это злокачественные новообразования кроветворных тканей, при которых первичное опухолевое перерождение начинается в миелоидной или лимфоидной гемопоэтической клетке паренхимы костного мозга. В-гемобластозы включают острые и хронические лейкозы (лейкемии). В отличие от лейкозов опухоли из кроветворных клеток лимфоцитарной и гистиоцитарной природы, первично образовавшиеся вне костного мозга, носят названия лимфом.

Лимфомы разделяют на лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжкинская лимфома) и неходжкинские лимфомы (недифференцированные, высоко- и малодифференцированные, лимфомы Беркитта, грибовидный микоз и др.).

Лейкозы и лимфомы объединяет гистогенетическое родство исходных кроветворных клеток и взаимный переход: лейкозы могут сопровождаться опухолевыми разрастаниями вне костного мозга (саркоматизация лейкоза), а прогрессирование лимфомы и ее диссеминация приводят к поражению костного мозга (лейкемизация лимфом).

Этиология и патогенез. Факторы риска. В развитии лейкозов играют роль нарушения в хромосомах наследственного или мутагенного (радиация, химические факторы, цирусы и др.) характера, которые приводят к возникновению соматической мутации кроветворной клетки, дающей потомство себе подобных клеток (клон), метастазирующих на первом этапе по кроветворной системе, а затем и в другие органы, за пределы кроветворных (клональная экспансия). Некоторым лейкозам характерны хромосомные транслокации (t) в сочетании с типичным изменением морфологии лейкозных клеток и определенными клиническими проявлениями, обусловленными угнетением нормального гемопоэза, ингибирующими факторами, вырабатываемыми лейкозными клетками, и вытеснением лейкемическим клоном нормальных клеток. Это ведет к развитию анемии, тромбо-цитопении и гранулоцитопении, лейкемической инфильтрации внутренних органов, что приводит к увеличению размеров печени, селезенки и лимфатических узлов, нарушению функции почек, патологии гормональной и нервной систем (синдром нейролейкоза).

Классификация. Лейкозы делятся на острые и хронические. В основу классификации лейкозов положена степень зрелости и морфологическая характеристика опухолевых клеток, составляющих субстрат того или иного лейкоза в костном мозге, но не клиническая картина, течение или длительность болезни (ожидаемая продолжительность жизни). К острым лейкозам относят опухолевые заболевания системы крови, основным субстратом которых являются бластные клетки: миелобласты, лимфобласты, монобласты, эритробласты, промиелоцитарные и недифференцируемые бласты. Вариант острого лейкоза определяют цитохимически по наличию или отсутствию в бластах пероксидазы, липидов, гликогена, кислых мукополисахаридов, неспецифической эстеразы, фосфатаз и др. В соответствии с этим острые лейкозы подразделяют на:

  1. лимфобластный;
  2. миелобластный;
  3. промиелоцитарный;
  4. миеломонобластный;
  5. монобластный;
  6. эритромиелоз;
  7. мегакариобластный;
  8. плазмобластный;
  9. недифференцированный;
  10. малопроцентарный (количество бластов в костном мозге не более 15-20%) как вариант миелодиспластического синдрома (МДС).

К хроническим относят лейкозы, при которых основная опухолевая масса костного мозга и крови состоит из созревающих или зрелых клеток (лимфоцитов — при хроническом лимфолейкозе, миелоцитов, юных, палочкоядерных и сегментоядерных — при хроническом миелолейкозе, эритроцитов — при эритремии, плазмоцитов — при миеломе). В соответствии с этим выделяют:

  1. хронический миелолейкоз;
  2. доброкачественный сублейкемический миелоидный лейкоз (миелофиброз, остеомиелосклероз);
  3. эритремию;
  4. хронический моноцитарный лейкоз;
  5. хронический лимфолейкоз;
  6. миеломную болезнь;
  7. макроглобулинемию Вальденстрема.