Лимфосаркомы
(43 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 43
ХудшийЛучший 
Article Index
Лимфосаркомы
Классификация опухолей лимфоидной ткани
Клиника и диагностика лимфосарком
Лечение лимфосарком
All Pages

Эпидемиология. В структуре онкологической заболеваемости доля неходжкинских лимфом (лимфосарком) (НХЛ) составляет примерно 3%. В отличие от заболеваемости лимфогранулематозом, которая на протяжении длительного времени во всем мире остается стабильной, в последние десятилетия заболеваемость НХЛ увеличивается во многих странах мира.

Этиология и патогенез. Неходжкинские лимфомы представляют собой крайне неоднородную группу заболеваний — в отношении как морфологической структуры и биологических характеристик, так и клинического течения. В настоящее время считается, что опухолевые клетки различных типов лимфом являются производными нормальных клеток лимфоидного ряда, развитие которых было остановлено на различных этапах процесса дифференцировки. Лимфомы, возникающие из Т- и В-линий лимфоцитов, а также из клеток различной степени дифференцировки, имеют уникальный иммунофенотип, что в настоящее время широко используется с диагностической целью — вместе с морфологическими характеристиками. Определение иммунофенотипа (то есть набора поверхностных антигенов) осуществляется при помощи панели диагностических моноклональных антител. В соответствии с международной номенклатурой поверхностные антигены обозначаются как CD (кластер дифференцировки) с соответствующим номером.

Причиной потери способности к дальнейшей дифференцировке и приобретения неопластических свойств являются цитогенетические нарушения, обычно достаточно характерные для различных типов неходжкинских лимфом. Выявляемые при этом транслокации участков хромосом или точечные мутации отдельных генов также широко используются с диагностической целью.

Причина возникновения большинства случаев неходжкинских лимфом остается неясной. Значительно повышен риск развития заболевания при иммунодефицитных состояниях различной природы (включая ВИЧ-инфекцию, ряд аутоиммунных заболеваний и наследственных синдромов с иммунодефицитной составляющей и др.). В ряде случаев доказана роль вирусов в развитии лимфосарком — вируса Эпштейна-Барра для эпидемической лимфомы Беркитта, а также вируса Т-клеточной лейкемии/лимфомы в развитии ряда Т-клеточных лимфом с эндемическим характером распространения.

Некоторые физические и химические факторы также могут способствовать развитию неходжкинских лимфом. Это факторы окружающей среды (ионизирующая радиация, диоксин), лекарственные препараты (цитостатики), лучевая терапия.

Важным фактором риска развития MALT-лимфомы желудка в настоящее время считают кампиллобактериоз. Подтверждением этому служит то, что антибактериальное лечение, направленное против Helicobacter pylori, во многих случаях (до 70%) вызывает регрессию лимфомы желудка.

Прогрессирование лимфомы в значительной мере определяется морфологией и иммунологией клетки, положившей начало опухолевому росту. Так, ранние предшественники лимфоидного ряда, локализованные в костном мозге, в случае злокачественной трансформации дают картину преимущественно костномозговых опухолей (острый лимфобластный лейкоз, лимфобластная лимфома). В тех случаях, когда родоначальницей опухолевого клона становится более зрелая клетка лимфоидного ряда, в процессе созревания покинувшая костный мозг, поражение исходно локализуется в периферических лимфоидных органах и характеризуется более благоприятным течением.