Злокачественные опухоли печени
(14 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 14
ХудшийЛучший 

Злокачественные опухоли печени встречаются гораздо чаще доброкачественных, причем частота метастатических опухолей в 30 раз выше, чем первичных.

Выделяют следующие первичные злокачественные опухоли печени: гепатоцеллюлярные — гепатоцеллюлярная карцинома, фиброламеллярная карцинома, гепатобластома; билиарные — холангиокарцинома, смешанная гепатохолангиоцеллюлярная карцинома, цистаденокарцинома; мезодермальные — ангиосаркома (гемангиоэндотелиома), эпителиоидная гемангиоэндотелиома, саркома.

Гепатоцеллюлярная карцинома. Ежегодно от гепатоцеллюлярной карциномы в мире погибают 1250000 человек. Среди опухолей, поражающих человека, она стоит на седьмом месте.

Распространенность заболевания зависит от географической зоны. Наиболее часто оно встречается у жителей Африки и Азии, у которых почти всегда развивается на фоне цирроза печени. В странах Юго-Восточной Азии это вторая по распространенности злокачественная опухоль. Частота случаев заболевания возрастает и в западных странах, что, вероятно, связано с распространенностью вирусного гепатита В и С, который является наиболее частой причиной развития гепатоцеллюлярной карциномы.

Определенную роль могут играть экзогенные канцерогены; например, ряд ученых считает, что высокая частота гепатокарциномы в субтропических регионах обусловлена употреблением пищи, зараженной грибковыми афлатоксинами. В Северной Америке, Европе и других регионах, где заболеваемость низкая, у большинства больных опухоль развивается на фоне цирроза. Алкогольному, постнекротическому и особенно пигментному циррозу печени свойственна предрасположенность к злокачественному перерождению.

Международная классификация по системе TNM

Применима только для первичного гепатоцеллюлярного рака и холангиокарциномы печени (опухоль желчных внутрипеченочных протоков). Диагноз должен быть подтвержден гистологически.

Анатомические области:

Печень.

Внутрипеченочный желчный проток.

TNM — клиническая классификация

Т — первичная опухоль:

Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,

Т0 — первичная опухоль не определяется,

Т1 — солитарная опухоль до 2 см в наибольшем измерении без инвазии сосудов,

Т2 — солитарная опухоль до 2 см в наибольшем измерении с инвазией сосудов, или множественные опухоли до 2 см в наибольшем измерении без инвазии сосудов, ограниченные одной долей, или солитарная опухоль более 2 см в наибольшем измерении без инвазии сосудов.

ТЗ — солитарная опухоль более 2 см в наибольшем измерении с инвазией сосудов, или множественные опухоли не более 2 см в наибольшем измерении с инвазией сосудов, ограниченные одной долей, или ограниченные одной долей множественные опухоли, каждая из которых имеет более 2 см в наибольшем измерении, с инвазией сосудов или без нее,

Т4 — множественные опухоли в обеих долях, или опухоль(и), поражающая основную ветвь портальной или печеночной вен, ИЛИ опухоль(и) с распространением на прилежащие органы (кроме желчного пузыря), или опухоль(и) с прорастанием висцеральной брюшины.

Примечание. Для классификации плоскость, проецируемая между ложем желчного пузыря и нижней полой веной, делит печень на две доли.

N — регионарные лимфатические узлы. Регионарными лимфатическими узлами являются лимфатические узлы ворот печени (расположенные в печеночно-двенадцатиперстной связке).

Nx — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов,

N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов,

N1 — имеется поражение регионарных лимфатических узлов метастазами.

М — отдаленные метастазы:

Мх — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов,

М0 — нет признаков отдаленных метастазов, M1 — имеются отдаленные метастазы.

PTNM — патогистологическая классификация. Требования к определению категорий рТ, pN, рМ соответствуют требованиям к определению категорий Т, N, М.

G — гистопатологическая дифференцировка:

Gx — степень дифференцировки не может быть установлена,

G1 — высокая степень дифференцировки,

G2 — средняя степень дифференцировки,

G3 — низкая степень дифференцировки,

G4 — недифференцированные опухоли.

Группировка по стадиям

Стадия I

Т1

N0

М0

Стадия II

Т2

N0

М0

Стадия IIIА

ТЗ

N0

М0

Стадия IIIB

Т1-3

N1

М0

Стадия IVA

Т4

Любая

N

М0

Стадия IVB

Любая Т

Любая

N

M1

Клиника. Наиболее частые клинические симптомы — боль в животе, потеря массы тела, гепатомегалия. Боль чаще локализуется в правом подреберье или в эпигастральной области, носит постоянный характер и не зависит от приема пищи; со временем боль постепенно усиливается, что заставляет применять наркотические средства. Важными симптомами заболевания являются нарастающая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела, в терминальных стадиях — кахексия. Постоянным клиническим признаком рака печени является гепатомегалия. Увеличенная печень бугристая, выступает из-под края реберной дуги. Повышенная температура тела бывает довольно часто и может имитировать инфекцию. У 1/3 больных рак печени сопровождается желтухой, которая редко бывает интенсивной, как правило, не зависит от размеров опухоли, возникает в результате сдавления желчных протоков метастазами в перипортальных лимфатических узлах, реже — первичной опухолью. Асцит обнаруживают приблизительно у половины больных, чаще при сопутствующем циррозе печени. У некоторых больных, страдающих раком печени, накопление жидкости в брюшной полости связано с диссеминацией опухоли по серозному покрову либо сдавлением метастатическими узлами воротной вены. Тромбоз воротной вены усугубляет асцит. Может развиться окклюзия печеночных вен. Возможно прорастание опухоли в правое предсердие и венозные сплетения пищевода. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода — частое и, как правило, смертельное осложнение. Невозможность остановить кровотечение из варикозно расширенных вен у больного циррозом печени часто обусловливается гепатоцеллюлярной карциномой, прорастающей в воротную вену.

Диагностика. Биохимические пробы практически не имеют значения для диагностики, за исключением обнаружения в сыворотке крови а-фетопротеина. Этот белок в норме исчезает через 10 днейПослеРождения; его присутствие в крови взрослых указывает на наличие дифференцировки гепатоцитов и, следовательно, может свидетельствовать о гепатоцеллюлярной карциноме. Типичными являются значения, превышающие 400 мкг/л; более низкие значения а-фетопротеина менее специфичны и встречаются при гепатите.

УЗИ и КТ-сканирование брюшной полости являются весьма важными для диагностики вспомогательными методами исследования, иногда с их помощью удается обнаружить субклинические карциномы. Важную информацию можно получить при выполнении печеночной артериографии.

Биопсия печени, осуществленная под УЗ-контролем, позволяет получить цитологическое и гистологическое подтверждение диагноза. В ряде случаев опухолевая природа заболевания печени окончательно устанавливается с помощью лапаротомии или лапароскопии и интраоперационной биопсии.

Лечение. По данным мировой литературы, с 1963 г. трансплантация печени по поводу гепатоцеллюлярной карциномы была выполнена более чем у 300 больных. Годичная и пятилетняя выживаемость при этом составила соответственно 42-71% и 20-45%. Частота рецидивов — 65%. Выживаемость зависит от размеров опухоли. При опухолях диаметром менее 5 см продолжительность жизни составляет 55±8 мес, при более крупных опухолях — 24±6 мес.

К воздействию ионизирующего излучения гепатоцеллюлярная карцинома нечувствительна. Результаты химиотерапии также неудовлетворительны, даже при введении химиопрепаратов через печеночную артерию. Препаратом выбора является митоксантрон, который вводят внутривенно каждые 3 нед. Однако положительные результаты отмечены лишь у 27,3% больных. Результаты эмболизации химиопрепаратами питающих опухоль сосудов неоднозначны. У одних больных она не дает существенного эффекта, у других позволяет продлить жизнь. Прогноз зависит от формы опухоли, ее размеров, прорастания в воротную вену, наличия асцита и желтухи. Опухоли, не имеющие капсулы, устойчивы к эмболизации. Этот метод наиболее эффективен при карциноидных опухолях печени.

Прогноз обычно плохой, и лечение, как правило, неэффективно. Наибольший успех приносит хирургический метод лечения, который заключается в резекции или трансплантации печени, но он возможен у небольшого числа больных. Операбельность невелика и колеблется в пределах 3—30%. Результаты последних исследований свидетельствуют о том, что выживаемость в течение года после резекции печени составляет 55-80%, пяти лет — 25-39%. Результаты трансплантации печени обычно неудовлетворительны.

Фиброламеллярная карцинома — особый вариант гепатоцеллюлярной карциномы с характерной морфологией злокачественно измененных гепатоцитов, окруженных ламеллярной фиброзной тканью. Опухоль обычно поражает молодых людей и не имеет никакой связи с предшествующим циррозом, носительством вируса гепатита В или другими известными факторами риска. Уровень а-фетопротеина лишь изредка повышен. Прогноз лучше, чем при обычной гепатоцеллюлярной карциноме, некоторые больные живут несколько лет после резекции опухоли.

Холангиокарцинома — опухоль, исходящая из эпителия желчных внутрипеченочных путей. Причиной ее является поражение, связанное с инвазией печеночной двуусткой. Иногда развивается у больных с длительно протекающим неспецифическим язвенным колитом и склерозирующим холангитом.

Гепатобластома — одна из наиболее распространенных опухолей детского возраста, иногда проявляется преждевременным половым созреванием из-за эктопической продукции гонадотропина.

Ангиосаркома — встречается редко, развивается у людей, работающих в производстве, где имеется воздействие винилхлорида.

Диагноз для этих трех видов опухолей базируется на данных гистологического исследования материала, взятого из новообразования путем биопсии.

Лечение практически неэффективно и прогноз плохой.